서     론 

   모야모야병은 내경동맥의 원위부가 점진적으로 협착-폐쇄되며 이와 동반하여 모야모야혈관이라고 불리는 미세혈관들이 뇌기저부에서 비정상적인 혈관망을 형성하는 질환이다.⁵⁾ 이 질환의 연령분포는 소아 및 성인 두 군에서 특징적으로 높으며 소아에서는 주로 뇌허혈이나 뇌경색으로 발병(90%)되고 성인에서는 뇌출혈(60%이상)이 높은 빈도로 발병한다.⁵⁾ 모야 모야병에 대한 치료방법으로 재관류수술이 뇌허혈 부위에 뇌 혈류량을 증진시키고 모야모야혈관에 대한 혈역학적 스트레스를 줄일 수 있는 효과적인 방법으로 알려져 왔다. 이와같은 재관류 수술방법은 직접 측두동맥과 중대뇌동맥을 연결하는 직접법과 직접 혈관을 문합하지 않고 혈류가 풍부한 경막의 바깥층, 측두동맥 또는 측두근등을 직접 대뇌에 접촉하게 하는 간접법이 있다. 출혈성 모야모야병은 재관류 수술이 재출혈의 예방에 효과적인 방법이 될 수 있는지 아직 통계적으로 확인되지 않았으나^{5)9)11)21)22)} 허혈성 모야모야병에서는 재관류수술이 뇌허혈상태를 호전시켜 뇌허혈 발작을 예방 할 수 있다고 보고 되고 있다.^4)5)6)7)19) 특히 주로 허혈증상을 유발하는 소아 모야모야병은 재관류 방법 중 간접법만으로 거의 전예에서 재관류가 이루어지고 따라서 뇌허혈 증상을 예방할 수 있을 뿐만 아니라 모야모야혈관도 의미 있게 감소된다.⁸⁾¹⁰⁾ 그러나 성인 모야모야병은 간접법만으로는 소아에서처럼 뚜렷한 효과를 얻기 힘들며 특히 출혈성일 경우 간접법은 말할 것도 없고 직접법 및 간접법을 복합적으로 시행하여도 출혈을 확실히 감소시킬 수 있다는 통계적으로 의의 있는 보고는 많지 않다.^{1)4)5)6)7)8)10)13)16)19)20)} 저자들은 최근 8년간 직접법으로 수술을 시행한 성인의 허혈성 모야모야병 환자들에서 수술 후유증, 수술 후 혈류예비능력 및 수술 후, 혈관조영사진 소견 등을 검토하고 추적관찰기간동안의 재발 유무 등을 분석하여 성인모야모야병에서 재관류 수술 중 직접법의 효과를 판단하였다. 

대상 및 방법 

   최근 8년간 뇌허혈성 증상으로 내원하여 뇌혈류량검사상 혈류예비능력이 저하되고 뇌혈관 조영술 사진상 모야모야병으로 진단된 18세 이상의 성인 환자 중 중대뇌동맥-측두동맥문합수술을 시행 받고 6개월 이상 추적관찰이 가능했던 환자 24례를 대상으로 하였다. 24례 중 19례가 여성이였고 5례가 남성이었다. 24례의 연령분포는 수술 받을 당시의 연령이 18세부터 64세까지로 평균 40.74세였고 40대, 50대, 30대, 20대, 10대, 60대 순이었다(Table 1). 24례의 내원시 증상은 반복되는 일과성 뇌허혈 증상을 갖고 있던 예가 19례, 가역성신경학적결손환자가 2례, 고정된 신경학적결손환자가 3례였다. 수술시기는 일과성 뇌허혈의 경우 발병 3주 후, 급성 뇌경색 소견이 있는 경우 발병 8주 이후에 수술을 시행함을 원칙으로 하였다. 수술방법은 전예 모두에서 중대뇌동맥-측두동맥 문합수술과 dura splitting을 시행하였다. 수술 후, 전예에서 뇌혈류량 측정, 뇌 MRA촬영을 시행하였으며 수술 4~6개월 후, 촬영에 동의하는 환자 18예에서 뇌혈관조영술을 시행하여 문합혈관에 의한 재관류 정도 및 모야모야혈관의 수술 후 감소정도를 측정하였다. 또한 추적관찰기간동안 두 군 모두에서 허혈성증상의 재발 및 출혈 여부를 관찰하였다. 

결     과 

임상 경과 
   24의 수술환자 중 16에서 수술 중 및 수술 후 특별한 수술 후유증이 발생되지 않았다. 8명에서 수술 중 및 수술 후 후유증이 발생하였으나 5명에서는 완전 회복되었고 1명에서 뚜렷한 중등도의 후유증애가 남아 있으며 2례에서 경도의 후유장애가 남아 있다. 

수술 후유증 
   수술 후 사망한 환자는 없었다. 2례에서 수술 중, 뇌경색이 새로 발병되어 수술 후 후유증상으로 남았으며, 수술 후, 4례에서 일시적인 신경학적 결손증상이 그리고 1례에서 심한 협착이 있었던 전대뇌동맥이 완전 폐쇄를 일으켰으며 1례에서 국소적인 경련증상이 나타났다. 이들 수술과 관련된 후유증중, 일시적인 신경학적 결손증상 및 국소경련이 있었던 5례는 증상이 완전 회복되었으나 수술 중 뇌경색이 새로발생한 2례, 수술 후, 수술 전 협착부위가 완전 폐쇄된 1례에서 신경학적 결손증상이 남았다(Fig. 1). 

수술 후 뇌혈류량의 변화 
   수술 후, 안정기 및 Acetazolimide를 투여한 후, 뇌혈류량 검사를 시행하였다. 뇌혈류량 검사는 병변부위와 반대편부위에서 관심영역을 정한 후, 방사선 동위원소양을 측정하여 양측을 비교하여 Asymmetry index를 측정하였으며 수술 전과 비교하였다. 그 결과 수술 중 뇌경색이 유발된 2례 및 수술 후 협착부위가 완전 폐쇄된 1례를 제외하고 나머지 예들에서 방사선 동위원소양이 10%이상 증가된 혈류예비능력의 향상을 보였다. 

추적 혈관촬영 결과 
   수술4~6개월 후에 추적 혈관촬영이 가능했던 18예에서 재관류 정도 및 모야모야혈관의 소실정도를 분석하여 세군으로 분류하였다.¹²⁾ 이식혈관을 통한 광범위한 순환이 이루어지고 모야모야혈관이 1/3이하로 감소한 예들을 제1군으로 하였으며(Fig. 2), 이식혈관을 통한 순환이 이루어 졌으나 모야모야 혈관이 2/3이하로 일부만 감소된 예들을 2군으로 분류하였고, 재관류가 일부 이루어 졌어도 모야모야혈관이 전혀 감소되지 않았던 예들을 3군으로 분류하였다. 18례 중 15례가 제1군(83%), 3례가 제2군(17%)에 속했으며 제3군에 속하는 예는 한예도 없었다. 

추적관찰 기간 중 허혈성증상 및 출혈의 재발 
   6개월에서 8년간의 추적관찰기간동안(평균 4.12년) 허혈성 증상의 재발 및 출혈증상이 한 예에서도 나타나지 않았다. 

고     찰 

   모야모야병은 뇌허혈증상 및 출혈증상이 모두 나타날 수 있으며 뇌허혈증상은 주로 소아에서 나타나는 반면, 성인 모야모야병에서는 뇌출혈이 보다 흔하게 나타난다.⁵⁾ 뇌허혈증상이 성인에서 그 발생빈도가 적은 이유는 소아보다 성인에서 혈역학적으로 안정되어 있기 때문으로 알려져 있다.¹⁴⁾ 출혈이나 허혈증상이 있었던 모야모야병에서 대증요법만으로 치료할 경우, 예후는 불량하다.^1)3)15)17) Olds등¹⁷⁾은 39명의 환자에서 2년 이상 관찰한 결과 44%에서 증상이 악화되었으며 이중 뇌허혈증상이 있었던 8명의 환자에서 3.5년 추적 관찰한 결과 오직 한명에서만 증상이 재발되지 않았다고 발표하였다. 모야모야병에 대한 치료방법으로는 임상관찰, 약물요법 및 수술요법 등이 있으나, 임상관찰 및 약물치료로는 이 질환의 진행을 막을 수 없기 때문에 직접법 및 간접법등 재관류수술법이 유일한 치료방법이라고 할 수 있다. 이와 같은 재관류수술의 목적은 효과적인 재관류로 뇌허혈증상을 개선시키고, 나아가서 모야모야혈관에 대한 혈류량을 줄임으로써 출혈을 예방하는데 있다.^{4)5)11)12)21)22)} 허혈성 모야모야병에 대해서는 직접법 및 간접법 또는 이들 병합요법이 허혈증상을 예방하는데 효과적인 치료법이라는 것이 이미 여러 논문에서 확인되었다.^5)7)14)19) 소아 모야모야병은 간접법이 직접법보다 더 효과적이다.^6)8)10) 그 이유로 Houkin등⁶⁾은 소아에서는 뇌허혈의 정도가 성인보다 심하고 혈관생성을 촉진하는 물질로 알려진 bFGF(beta fibroblast growth factor)와 같은 cytokine이 뇌척수액에 많이 포함되어 있기 때문으로 설명한다. 그러나 성인에서는 모야모야병의 적절한 수술방법으로는 간접법보다는 직접법이 효과적인 치료법으로 받아들여지고 있다.^5)6)16) 즉 성인의 경우 모야모야병의 만성기에 해당되므로 간접법으로부터 신생혈관의 형성을 유도할 힘이 약하여 간접법만으로는 우수한 재관류 효과를 얻기 어렵다⁴⁾⁵⁾ 즉 Houkin등⁵⁾은 성인과 소아의 모야모야병에서 재관류 수술의 효과를 보고하였으며 이 결과 소아에서는 직접법은 68%에서 효과가 있었으나 간접법은 거의 100%에서 효과를 나타낸 반면 성인에서는 간접법은 38%에서 효과를 나타냈으나 직접법은 거의 90%에서 효과를 나타냈다고 발표하였다. Kawaguchi등¹⁰⁾은 성인 모야모야병 환자에서 직접법 및 간접법으로 나누어 수술을 시행한 결과 직접법으로 수술을 시행한 환자 6예에서는 평균 8년 추적관찰기간동안 재발된 예가 없었으나 간접법으로 수술을 시행한 5레에서는 3례에서 증상이 재발되었다고 보고하였다. 또한 Houkin등⁵⁾은 직접법으로 수술을 시행한 34명의 성인 모야모야병중 11명의 허혈성 모야모야환자에서 평균 6.4년 관찰결과 허혈성증상의 재발은 없었다고 보고 했으며, Okada등¹⁶⁾도 30명의 성인 모야모야환자 중15례의 허혈성모야모야병에서 평균 67개월간 추적관찰결과 허혈성증상의 재발은 없었다고 발표하였다. 저자들 역시 직접법으로 수술을 시행한 24례 모두에서 평균 추적관찰기간동안 허혈성증상이 재발된 예는 없었다. 저자들의 수술 예 에서 수술 후 혈류예비능력을 검사한 결과 수술 중 뇌경색이 유발된 2례 및 협착부위가 안전 폐쇄된 1례를 제외하고 나머지 예들에서 방사선 동위원소양이 10%이상 증가된 혈류예비능력의 향상을 보였다. 또한 재관류 수술 3~6개월 후 촬영이 가능했던 18례의 추적 뇌혈관조영술 사진상 15례에서는 문합혈관을 통한 광범위한 순환이 이루어졌으며, 나머지 3례에서도 국소적으로 순환이 이루어지고 있었다. 즉 수술 후유증이 발생한 3례를 제외한 21예에서 임상 증상, 혈류량검사소견 및 뇌혈관조양술상 직접법의 뚜렷한 효과를 볼 수 있었다. 모야모야병에서의 출혈은 모야모야혈관에 대한 장기간에 걸친 혈역학적 스트레스 및 동맥경화성 혈관변성에 의해서 형성된 모야모야혈관의 미세동맥류가 파열되어 발생한다고 알려져 있다.⁵⁾¹³⁾ 따라서 직접법에 의한 재관류 수술로 측두동맥으로부터 뇌내혈류량이 증가하게 되면 모야모야혈관에 대한 혈류역학적 스트레스가 줄어들고 따라서 모야모야혈관이 감소됨으로써 출혈을 예방할 수 있다.^5)11)13) 특히 장기간 추적관찰 결과 허혈성 모야모야병에서도 출혈을 일으킬 수 있기 때문에 모야모야병에서 간접법만으로는 출혈을 예방 할 수 없다는 보고들^{1)4)5)11)12)18)19)20)}을 감안 할 때 허혈성 모야모야병에서 허혈성 발작의 예방뿐만 아니라 출혈의 예방에도 도움이 되기 위해서는 직접법이 필요하리라 생각된다. 
   허혈성 모야모야병에서의 직접법에 의한 재관류 수술은 그 효과가 뚜렷이 인정되나 수술시 수용혈관이 매우 얇고, 찢어지지 쉬워 문합이 매우 어렵다.¹⁶⁾ 또한 수술 중 및 수술 후 혈류역학의 변화로 인한 후유증이 비교적 높은 비율로 나타날 수 있다. 저자들은 24명의 환자에서 31쪽의 혈관문합수술을 시행하였다. 수술결과 8례에서 수술 합병증이 나타났으며 이 중 3례에서는 영구적 결손이 남아 있다. 
   3례 중 2예는 수술 중 뇌경색이 새롭게 나타난 예로써 이는 수술 중, 뇌내절취현상(cerebral steal phenomenon) 때문으로 판단되며 이들 두예는 뇌허혈 증상 발작 후, 영구적 뇌손상이 나타날 우려가 있어 뇌가 안정될 시기 까지 기다리지 않고 조기(증상 출현 후 1주일이내)에 수술을 시행한 예들로써 뇌가 안정될 때 까지 기다리지 않고 조기에 수술을 시행한 것이 합병증의 한 원인으로 생각된다. 따라서 증상 발작 후 수술 시기의 선택이 중요하다. 즉 일과성 뇌허혈 증상만 있었던 환자에서는 증상 출현 후 3주, 뇌경색이 있었던 환자는 발병 후 8주간이 경과한 후, 즉 뇌의 혈액-뇌 장벽이나 자가조절능력이 정상화되었다고 판단되는 시점에서 수술을 시행하여야 이와 같은 수술 후유증을 줄일 수 있으리라 생각되며 또한 수술 중, 동맥혈산소 및 이산화탄소등의 가스분석, 혈압, 체온, 중 심정맥압 등의 철저한 감시가 요구된다. 영구적결손이 나타난 한 예는 수술 전 모야모야병의 제2기에서 제3기로 진행 중으로 좌측 전대뇌동맥의 심한 협착이 있는 환자로 이 환자에서는 문합수술 3병일 째 전대뇌동맥의 협착부위가 완전 폐쇄를 일으켰다. 이 현상은 협착부위가 모야모야병의 자연경과로 폐쇄되었다고 볼 수 있으나 전대뇌동맥의 협착부위가 문합수술 후, 문합혈관을 통한 역방향의 혈류흐름에 의해서 협착부위의 혈류흐름이 지연되어 수술 전의 협착부위가 완전히 막혔을 가능성도 생각 할 수 있다.²⁾ 이와 같이 저자들의 최근 8년간의 허혈성모야모야병에 대한 직접법을 시행한 결과 혈류예비능력의 향상, 모야모야혈관의 뚜렷한 감소 및 임상 추적결과 전 예에서 허혈성증상 뿐만 아니라 출혈 등의 증상의 재발이 없었던 사실 등으로 미루어 직접법이 매우 유용한 방법으로 판단된다. 따라서 모야모야병에서의 직접법에 의한 수술은 문합 수술에 대한 경험이 풍부한 의사에 의해서 시행되어야 하며 또한 수술시기를 잘 선택해야 한다. 즉 일과성뇌허혈증상만 있었던 환자에서는 증상 출현 후 3주, 뇌경색이 있었던 환자는 발병 후 8주간이 경과한 후, 즉 뇌의 혈액-뇌 장벽이나 자가조절능력이 정상화되었다고 판단되는 시점에서 수술을 시행할 경우 수술 후유증을 줄일 수 있으리라 생각된다. 이와 아울러 수술 중 및 수술 후 환자상태에 대한 정밀감시가 필수적이라고 판단된다. 

결     론 

   위의 수술환자군을 분석한 결과 성인 허혈성 모야모야병에서 직접법에 의한 수술을 시행할 경우 혈류량 검사상 혈류예비능력의 향상과 추적 뇌혈관조영술결과 광범위한 재관류 및 모야모야혈관의 뚜렷한 감소와 장기간의 추적관찰기간동안 혀혈성증상의 재발과 출혈증상이 없었음을 확인하였으며 따라서 성인 허혈성모야모야병에서 재발을 예방하기 위한 재관류 수술을 시행할 경우, 직접법이 뚜렷한 효과가 있음을 경험하여 보고하고자 한다. 그러나 모야모야병에서의 직접법은 문합수술시 수용혈관이 매우 얇고, 찢어지지 쉬워 문합이 매우 어려워 문합수술의 많은 경험을 갖고 있는 의사들에 의해서 신중히 시행되어야 하며, 또한 직접법에 의한 재관류 수술은 수술 중 및 수술 후 혈역학적 변화로 인하여 후유증이 비교적 높게 나타날 수 있으므로 적절한 수술시기 선택 및 수술 중 및 수술 후 환자상태에 대한 정밀감시가 필수적이라고 판단된다. 

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