서     론

   혈관기형인 개창(fenestration)의 발생은 주로 전교통동맥과 추골기저동맥(verterbrobasilar system)에서 잘 알려져 있지만, A1에 개창이 있을 경우 동맥류가 동반되는 빈도가 더 높다고 한다.⁴⁾⁹⁾ 전대뇌동맥의 근위부(A1)에서 발생한 뇌동맥류는 발생빈도가 매우 낮아 보고하는 저자마다 차이가 있으나 대략 전체 동맥류의 1~2%에 이른다고 보고되고 있으며,⁷⁾⁹⁾ 특징적으로 혈관 기형과 동반된 경우가 많다. 저자들은 다발성 뇌동맥류를 가진 환자로 전대뇌동맥의 근위부의 개창부에서 발생한 동맥류를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   병  력：35세 여자환자로 내원 당일 식사준비도중 발생한 갑작스런 심한 두통과 의식소실 발생하여 개인병원 경유하여 뇌전산화단층촬영 후 응급실로 내원하였다.
   가족력 및 과거력：환자의 부모 모두 뇌혈관 질환으로 인하여 사망하였다. 과거력상 약 10년전부터 발생된 고혈압으로 항고혈압제를 간헐적으로 복용하고 있었다.
   이학적 및 신경학적 검사：내원 당시 혈압은 120/80 mmHg, 맥박 72회/분, 체온 36.5°C, 호흡 20회/분이었다. 신경학적 검사상 의식은 반혼수 상태로 Hunt-Hess 등급 IV이었으며, 자극에 어느 정도의 굴곡운동을 보이고 있었다. 이학적 검사상 복부 팽창 소견이 촉진되었으며, 혈색소가 7.2g/dl로 위장관 출혈이 의심되어 시행한 비위관(Levin tube)을 통해 검붉은 색깔의 점액성 물질이 배액되었다.
   방사선학적 검사：내원시 촬영한 뇌전산화단층촬영(Fig. 1)에서 기저뇌조에 지주막하 출혈이 발견되었고, 뇌혈관조영술(Fig. 2)에서 A1 부위에 후하방으로 돌출된 7×5 mm 크기의 동맥류가 관찰되었으며, 그 밖에 좌측 중대뇌동맥과 오른쪽 후교통동맥에서 동맥류가 관찰되었다. 뇌전산화단층촬영과 뇌혈관 조영술 소견에서 지주막하출혈은 A1 부위의 동맥류가 파열되어 발생된 것으로 추정되었다. 단순 복부 사진과 전산화단층촬영에서는 마비성 장폐색 소견만 발견되었다.
   경과 및 수술：농축적혈구를 3 pint 수혈한 후 혈색소는 11.2g/dl로 상승되었으며, 더 이상 위장관 출혈소견은 보이지 않았다. 환자의 의식상태는 변화가 없었지만 환자의 생체징후는 정상소견을 보여 수술을 시행하였다. 좌측 테리온(pterional) 접근법을 이용하여 좌측 내경동맥과 중대뇌동맥을 확인하고 중대뇌동맥 분지부에 위치한 동맥류를 노출시킨 후 결찰술을 시행하였다. 조심스럽게 전두엽을 견인하면서 A1을 박리해 가던 중 A1의 중앙부위에서 개창부의 존재를 발견할 수 있었으며, 동맥류가 개창부의 근위부에서 기시하여 개창부를 꽉 채운 채 일부 전방으로 돌출 후 후하방으로 빠져 나오면서 전두엽의 뇌실질내에 묻혀있는 것을 확인하였다(Fig. 3 upper & middle). 동맥류 기저부가 개창부의 A1에 심하게 유착되어 있어 박리가 불가능하였으며, 전두엽을 조심스럽게 박리 후 최대한 경부에 가깝게 동맥류를 결찰하고 남은 부위는 근막을 이용하여 포장(wrapping)을 하였다(Fig. 3 lower).
   수술 후 경과：수술 후 환자는 여전히 반혼수 상태였으나 수술 3일째부터 서서히 의식이 회복되었으며, 수술 10일째부터는 의식은 기면(drowsy)상태를 보였지만 그 외 특이한 신경학적 결손은 보이지 않았다. 수술 후 15일째 검사한 뇌전산화단층사진에서 뇌실의 크기가 약간 커져있었지만 뇌실질내에 이상소견은 보이지 않았으며, 보존적 치료로 환자는 완전 회복 후 퇴원하였다.

고     찰

   A1의 개창은 1905년 Fawcett와 Blachford³⁾가 처음으로 보고한 이래 문헌상 지금까지 58예가 발표되고 있다. 이중 32예가 부검에서, 18예가 혈관조영술에서 발견되었으며 수술로 확인된 경우는 8예에 불과했고, 58예중 16예(27.6%)에서 개창부의 근위 말단에서 발생한 뇌동맥류가 동반됐다.⁴⁾ A1의 개창이 있을 경우 동맥류가 발생할 확률은 아직까지 정확히 보고된 바는 없지만 Minakawa 등⁶⁾은 혈관조영술 소견에서 13예의 A1의 개창을 발견하였고 7예에서 동맥류가 발견되었으며, 이중 3예(23.1%)에서는 개창부의 근위부 말단에서 발생된 것으로 미루어 A1 개창이 있을 경우 약 25%정도에서 동맥류가 발생할 것으로 추정된다. 혈관기형의 하나인 뇌동맥 개창의 발생은 주로 전교통동맥과 추골기저동맥에서 발생하고, 간혹 중대뇌동맥에서도 보고되고 있다. 전대뇌동맥에서는 0.1~7.2%의 빈도로 드물게 발견되나, 대부분 A1의 원위부에서 발생한다.¹⁾⁴⁾⁶⁾ A1은 타 부위에 비해 동맥류의 발생이 매우 드물며, 전체 뇌동맥류의 1~2%를 차지하는 것으로 알려져 있다.¹⁾⁹⁾ 특징적으로 A1에서 발생한 동맥류는 다른 위치의 동맥류보다 다발성의 빈도가 높은 편이고, 전대뇌동맥의 개창,²⁾⁵⁾ 부중대뇌동맥(accessory MCA),⁸⁾ 기전대뇌동맥(azygous ACA)⁴⁾ 등의 혈관기형이 동반된 경우가 있으며, 이중 A1의 개창이 가장 흔한 기형으로 보고되고 있다.^7)8)10) A1 개창부 동맥류는 전교통동맥과 가까운 원위부에 생기고 동맥류의 방향도 상측으로 향하는 경향이 있으며,⁵⁾ 국내에서 발표된 2예에서도 같은 소견을 보이고 있었다.¹⁾ 그러나 본 예의 경우는 개창이 A1의 중간부위에 발생하였으며 동맥류가 개창부의 후하방으로 빠져나가 있어 약간 다르게 나타났다.
   내경동맥의 발생은 Padget⁷⁾에 의하면, 4~5.7 mm 배아시기에 내경동맥의 두측과 미측분지(cranial and caudal division)가 만들어지고, 두측분지는 원시후동맥(primitive olfactory artery)을 만들어 전맥락총동맥(anterior choroidal artery)과 중대뇌동맥을 내며, 11.5~18 mm 배아시기에는 내측으로 진행하여 2개의 분지를 갖게된다. 이중 이차분지가 더욱 내측으로 진행하여 결국 그물모양 혈관문합(plexiform anastomosis)에 의해 반대측과 합치게 된다. A1 개창의 발생원인에 대해서는 명확하게 밝혀지지 않았으나, Minakawa 등⁶⁾은 태생시 원시후동맥과 전대뇌동맥 사이에 있는 그물모양 혈관문합이 불완전하게 융합됨으로써 발생한다고 하였다.
   Crompton²⁾은 A1 개창부의 조직학적 변화에 대한 연구에서 근위부말단에서 중간층(media)의 결함을 갖고 있으며, 이러한 조직학적 변화와 더불어 혈류역동학적 인자가 가해지기 때문에 개창부에서 동맥류가 발생한다고 하였다.⁴⁾⁶⁾ 그러므로 개창부의 근위부 말단에서의 동맥류의 발생 기전은 조직학적 및 혈류역학적인 관점에서의 낭성 동맥류의 발생과 비슷한 것으로 생각된다.
   A1 동맥류는 드물며 더구나 A1 개창부에 동맥류가 발생할 경우는 매우 드물다. 혈관조영검사시 동맥류의 음영과 개창부의 음영이 중복되기 때문에 수술전 개창부 동맥류를 발견하기가 어려우며, 수술 시야에서도 동맥류의 기저부가 본 예에서처럼 개창부에 심하게 유착된 경우가 많아 동맥류를 분리하기가 쉽지 않다. 따라서 A1에서 발생한 동맥류의 수술시, 혈관조영검사에서 개창이 확인되지 않았더라도 개창을 동반하는 동맥류의 빈도가 적지 않기 때문에 개창부 동맥류의 가능성과 이러한 수술상 어려움을 염두에 두어야 할 것으로 사료된다.

REFERENCES

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2. Crompton MR. The pathology of ruptured middle cerebral aneurysms with special reference to the differences between the sexes. Lancet 2:421-25, 1962

3. Fawcett E, Blachford JV. The circle of Willis: An examination of 700 specimens. J Anat Phys 40:63-70, 1905-1906

4. Friedlander RM, Ogilvy CS. Aneurysmal subarchnoid hemorrhage in a patient with bilateral A1 fenestration associated with an azygos anterior cerebral artery. J Neurosurg 84:681-4, 1996

5. Korosue K, Kuwamura K, Okuda Y, Tamaki N, Satoshi M. Saccular aneurysm arising from a fenestrated anterior cerebral artery. Surg Neurol 19:273-5, 1983

6. Minakawa T, Kawamata M, Hayano M, Kawakami K. Aneurysm associated with fenestrated anterior cerebral arteries. Surg Neurol 24:284-8, 1985

7. Padget DH. The development of the cranial arteries in the human embryo. Contrib Embryol 32:205-62, 1948

8. San-Galli F, Leman C, Kien P, Khazaal J, Phillips SD, Guerin J. Cerebral arterial fenestrations associated with intracranial saccular aneurysms. Neurosurgery 30:279-83, 1992

9. Suzuki M, Onuma T, Sakurai Y, Mizoi K, Ogawa A, Yoshimoto T. Aneurysms arising from the proximal(A1) segment of the anterior cerebral artery. J Neurosurg 76:455-8, 1992

10. Tsuji T, Abe M, Tabuchi K. Aneurysm of a persistent primitive olfactory artery. J Neurosurg 83:138-40, 1995