서     론

   두개강내 해리성 뇌동맥류는 비교적 드문 병변으로 알려져 왔지만, 추골 기저동맥 부위의 해리성 뇌동맥류에 대한 보고는 점점 늘어나고 있다.⁸⁾ 그러나 전방 순환계의 해리성 뇌동맥류는 여전히 드문 병변이다.¹⁾⁸⁾ 전방 순환계의 해리성 뇌동맥류는 중대뇌동맥이나 내경동맥에서 호발하며 매우 치명적인 임상 경과를 나타낸다.⁵⁾ 이에 반해 전대뇌동맥의 자발적인 해리성 뇌동맥류는 매우 드물며, 이의 병인(etiology) 역시 아직 밝혀져 있지 않다.⁸⁾
   저자들은 2예의 매우 드문 전대뇌동맥의 자발적 해리성 뇌동맥류를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

증  례 1：
   55세 여자로 1997년 8월 23일 오후 2시경 발생된 갑작스런 격심한 두통과 같은 날 오후 9시경 부터의 의식 소실을 주소로 본원 응급실 경유 신경외과에 입원하였다. 내원 당시 Hunt-Hess Grade는 4였고, 의식은 혼미(stupor)하였으며 좌측 편마비의 소견을 보였다. 응급실 내원 직후 시행한 뇌전산화단층촬영상 Fisher Group 3의 뇌지주막하출혈 소견을 보였다. 과거력 및 가족력상 특이 사항은 없었다. 내원 2일 째인 1997년 8월 24일에 시행한 뇌혈관조영술 검사상 좌측 A1 부위에서 6×5 mm 크기의 방추상(fusiform)의 파열된 해리성 뇌동맥류와 동측 내경동맥-후교통동맥 분기부에 3×3 mm 크기의 낭상(saccular)의 파열되지 않은 뇌동맥류가 발견되었다(Fig. 1). 내원 4일째인 1997년 8월 26일에 좌측 관자놀이 접근법으로 수술을 시행하였다. 좌측 A1 부위의 파열된 뇌동맥류는 일시적 결찰(temporary clip) 18분 23초 동안 Bem sheet로 wrapping 후 Sugitta # 20 clip 1개로 결찰하였으며, 좌측 내경동맥-후교통동맥 분기부의 파열되지 않은 뇌동맥류는 일시적 결찰 3분 36초 동안 coagulation 후 Yasargil FE # 680 clip으로 결찰하였다. 수술 후 시행한 뇌혈관조영술 검사상 뇌동맥류는 완전히 폐색되었으며, 원위부 좌측 A2의 patency도 유지되었다(Fig. 2). 뇌지주막하츨혈의 initial insult로 인해 양안에 Terson syndrome이 있었고, 뇌혈관 연축의 적극적인 치료를 위해 2차례 동맥내 papaverine 주입술을 시행하였다. 뇌혈관 연축으로 인한 좌측 Heubner's 동맥 분포 영역인 내측 기저핵 부위에 뇌경색이 있었으며, 이로 인해 우측 편마비가 발생하였다. 기관지 절개술을 시행하였고, 퇴원 전 시행한 뇌전산화단층촬영상 뇌경막하 수종(subdural fluid collection)의 소견을 보였다. 발병 후 경과 관찰 기간은 약 2년 6개월이었으며, 현재 fair outcome의 소견 보이고 있다.

증  례 2：
   43세 남자로 2000년 4월 1일 발생된 갑작스런 우측 하지의 일시적인 마비를 주소로 타병원에서 뇌전산화단층촬영 및 뇌자기공명영상 등의 검사 후 보존적 치료 받던 중, 2000년 5월 8일 본원 신경외과로 전원되었다. 내원 당시 의식은 명료하였으며, 신경학적 이상 증세는 없었다. 발병 당시 타병원에서 시행한 뇌전산화단층 촬영상 좌측 전두엽 부위에 혈관 외막하 출혈(subadventitial hemorrhage)의 소견이 있었으며, 본원 내원 당시 시행한 뇌전산화단층촬영상 좌측 전두엽의 대상회(cingulate gyrus) 부위에 뇌경색의 소견 보였다(Fig. 3). 내원 2일 째인 2000년 5월 9일에 시행한 뇌혈관조영술 검사 상 좌측 A2의 근위부에서 7×3 mm 크기의 파열되지 않은 해리성 뇌동맥류가 발견되었다(Fig. 4). 내원 5일째인 2000년 5월 12일에 좌측 관자놀이 접근법으로 수술을 시행하였다. 좌측 A2 부위의 해리성 뇌동맥류는 Bem sheet로 wrapping하여 Sugitta # 20 clip으로 결찰하였다. 수술 후 뇌전산화단층촬영상 뇌경막하 수종의 소견을 보였으며, 2000년 5월 28일 환자는 신경학적 이상 소견없이 퇴원하였다. 발병 후 경과 관찰 기간은 약 1년이었으며, 현재 good outcome의 소견을 보이고 있다.

고     찰

   두개강내 해리성 뇌동맥류는 드물게 발생하지만, 척추-뇌기저동맥 부위에서의 병변에 대한 보고는 점점 늘어나고 있는 추세다. 많은 경우에 있어서 이 부위에서의 해리성 뇌동맥류는 뇌지주막하 출혈로써 증세를 나타내지만,⁸⁾ 뇌경색이 유발되면서 증세를 나타내기도 한다.⁸⁾ 이에 반해 전방 순환계의 자발적인 해리성 뇌동맥류는 매우 드물게 보고가 되고 있으며, 대개 내경동맥이나 중대뇌동맥 부위에 생긴 병변이었다.^1)3)8)9) 일부에서는 내경동맥 부위에 생긴 해리성 뇌동맥류가 중대뇌동맥이나 전대뇌동맥 부위로 병변이 확산되는 경우도 있었다.¹⁾⁸⁾ 그러나 전대뇌동맥에서 생긴 해리성 뇌동맥류는 훨씬 더 드물게 보고되고 있으며, 대부분에서 뇌지주막하출혈보다는 뇌허혈 증세로 발병하였다.^{2)4)5)7)8)10)} 본 증례 1의 경우에는 뇌지주막하출혈로 증상이 시작되었고, 증례 2의 경우에는 국소적인 뇌허혈 증세가 초기 증상이었다. 모든 환자들에 있어서 뇌허혈 증세와 함께 전두부에 심한 두통이 동반되었는데 이는 동맥벽의 해리(dissection)로 인한 증세로 보고 있다.⁸⁾ 또한 특징적으로 발병 당시 편마비의 증세를 보인 경우가 많았으며, 대개 상지보다 하지의 마비가 더욱 심했다.⁸⁾ 본 증례의 경우, 2예 모두에서 발병 당시 심한 두통이 있었으며, 증례 1의 경우에는 의식 악화와 함께 편마비를 보였으며, 증례 2의 경우에는 일시적인 일측 하지 마비를 보였다.
   해리성 뇌동맥류는 뇌혈관조영술 검사로 확진할 수 있다.⁸⁾ 뇌혈관조영술 검사상의특징적인 소견은 double lumen, string signs, rosette signs, pearl reaction 등이 있으며, 이 중 double lumen은 pathognomonic 한 소견이다. 그 외 비특이적이지만 더 흔하게 볼 수 있는 소견은 dilatation, narrowing, 조영제의 pooling, 전대뇌동맥의 폐색 등이다.⁸⁾ 일부 증례에 있어서 2 차 뇌혈관조영술 검사로 병변을 추적 관찰하였는데, 시간 경과에 따른 다양한 양상을 나타내었고,^4)5)8)10) 대개 수 주일 또는 수 개월에 걸쳐 병변이 사라지는 소견을 보였다. 이는 전대뇌동맥의 해리성 뇌동맥류가 다른 폐색성 질환과는 다른 역동적인 병변임을 암시한다.⁸⁾
   해리성 뇌동맥류의 병인은 아직 알려져 있지 않다. 혈관의 내막이 찢어지면서 시작된다는 설과 혈관벽내에 형성된 혈종이 혈관 내강으로 터지면서 시작된다는 설이 있다. 두개강외 경동맥, 두개강외 척추동맥에서는 주로 혈관 중막하 또는 혈관 외막하에서 해리가 발생하여 뇌출혈을 유발하는 반면, 두개강내 경동맥, 뇌기저 동맥, 중대뇌동맥에서는 주로 혈관 내막하에서 해리가 발생하여 혈관이 좁아지거나 막히면서 뇌허혈 증상을 보인다.⁶⁾ 해리성 뇌동맥류는 cystic medial necrosis, periarteritis nodosa, syphilitic angiopathy, 동맥벽의 외상성 손상(traumatic injury of arterial wall), intense physical exertion, fibromuscular dysplasia, 죽상경화증(atherosclerosis), homocystinuria, intimal fibroelastic thickening 등의 병인과 연관이 있으며,⁴⁾⁸⁾ intimal proliferation을 유발하는 경구용 피임 제재와도 연관이 있다고 하였다.⁸⁾ 지금까지 보고된 환자들은 거의 남성이었는데, 성호르몬과 관련된 intimal fibroelastic abnormalities도 병인에 관계될 것으로 보인다.⁸⁾ 하지만, 대부분의 환자가 죽상 경화증과 관련있는 인자들인 고혈압, 고혈당증, 고지혈증, 당뇨병 등과는 상관이 없는 젊은 남성들이었다.⁸⁾ 대부분 뇌허혈 증세를 보였지만 전대뇌동맥의 다른 폐색성 질환과는 임상 양상이나 병인에 있어서 확연한 차이를 보였다. 그러므로, 뇌허혈 증세가 있는 젊은 남성에 있어서 죽상경화증과 연관된 다른 인자들이 없는 경우 해리성 뇌동맥류가 전대뇌동맥의 폐색을 일으키는 원인이 될 수 있다.⁸⁾ 또한 뇌전산화단층촬영이나 뇌자기공명영상 검사로 병변이 발견되지 않고 증세가 경한 경우에 있어서는 뇌혈관조영술 검사를 시행하지 않아 해리성 뇌동맥류의 진단을 못했을 가능성도 있다고 하였다.⁴⁾
   치료법에 대해서는 논란이 있다. 뇌지주막하출혈이 발생된 경우는 wrapping을 이용한 수술이 권장되고 있지만,⁴⁾⁵⁾ 뇌경색이 발생된 경우는 비수술적인 치료로써 좋은 결과를 얻었다고 하였다.⁸⁾ 수술적인 치료에는 해리성 뇌동맥류의 근위부에서 모동맥을 결찰하여 폐색하는 방법, 혈관내 수술, 포착(entrapment), 그리고 wrapping과 coating 등이 있다.⁶⁾ 그러나 항응고제와 항혈전제의 사용은 두개강내 해리성 병변에 있어서는 금기이다.⁴⁾ 예후는 대부분에서 좋았으며, 환자의 80% 이상에서 완전한 회복을 보였다.⁶⁾ 본 증례의 경우에도 해리성 뇌동맥류의 치료에 wrapping을 이용한 결찰술이 적용되었으며, 모두 성공적으로 뇌동맥류의 폐색이 이루어졌다.

결     론

   전대뇌동맥에 발생하는 비외상성의 자발적인 해리성 뇌동맥류는 매우 드문 질환이며, 주로 전두부 두통과 함께 뇌허혈 증상을 동반하는 뇌경색이나 뇌지주막하출혈의 소견을 보이며, 예후가 양호하므로 적극적인 치료가 요구된다. 향후 이의 유병률과 병인에 대한 더많은 연구가 필요하다.
   본 교실에서는 뇌지주막하출혈과 뇌경색을 각각 보인 전대뇌동맥의 자발적 해리성 뇌동맥류 2례를 치험하여 좋은 결과를 얻었으며, 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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