Korean Journal of Cerebrovascular Surgery 2008;10(3):535-538.
Published online September 1, 2008.
Rupture of Middle Cerebral Artery Aneurysm in a 22-month-old Infant : Case Report.
Kim, Hee Jung , Jang, Dong Kyu , Huh, Pil Woo , Kim, Dal Soo , Yoo, Do Sung , Cho, Kyoung Seok , Kang, Seok Gu , Park, Jin Kyu
Department of Neurosurgery, Uijeongbu St. Mary's Hospital, The Catholic University of Korea College of Medicine, UIjeongbu, Korea. argus@catholic.ac.kr
Abstract
A 22-month-old male infant visited at our hospital with stuporous mentality. Brain CT angiography revealed right M1 aneurysm with subarachnoid hemorrhage and intraventricular hemorrhage. After one month from ictus, aneurysmectomy and neck clipping was done. We report here on an extremely rare case of ruptured intracranial aneurysm under the age of 5 years.
Key Words: Intracranial aneurysm, Infant

서     론


  
소아그룹에서 두개강내 동맥류의 유병률은 전체 뇌동맥류중 0.5에서 4.6%정도로 매우 드물다.4)12)15) 이 중 5세 미만의 영.유아에서는 극히 드문 빈도를 보이는데 Storrs et al26)와 Pasqualin et al16)는 각각 29명과 31개의 동맥류중 5세미만의 경우는 단지 4명에서만 관찰되었고 Sedzimir와 Robinson21)의 보고에 의하면 50례중에서 소아가 28%청소년이 72%의 빈도를 보였으나 5세미만의 경우는 단 한 명도 보고되지 않는 만큼 영.유아그룹의 대뇌동맥류는 매우 드물게 보고되고 있다. 생후 특발성 유문협착증으로 수술받은 것 외에는 특이 병력 없던 22개월 남아의 외상 직후 발생한 중대뇌동맥류 파열의 치험예를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다. 

증     례 

   환아는 내원 전일 오후 책상에 머리를 부딪힌 후 저녁식사 후 구토증상 한 차례 있었으며 그 이후에는 별 문제없이 잘 지내다가 잠이 들었고 다음날 새벽 4시경에 '앙'하는 울음소리와 함께 불규칙한 호흡과 의식저하 증상이 발생하여 본원 응급실로 내원하였다. 혈압은 80/50mmHg, 맥박은 130회였으며 호흡횟수는 30회, 체온은 36.5도로 측정되었고 내원 후 30초 동안 양안이 상방으로 고정되는 경련발작 증상이 한 차례 있었다. 신경학적 검사에서 Hunt-Hess Grade IV였고 Glasgow Coma Scale이 8점이었으며 의식은 혼미상태였다. 양측 동공은 3mm로 대광반사는 정상이었고 뇌간반사도 정상으로 확인되었으나 사지의 운동능력은 Grade III로 모두 저하되어 있었다. 일반혈액검사에서 백혈구가 19300/mm3로 증가되어 있었고 ESR은 4mm/hr로 정상이었으나 헤모글로빈수치가 8.7g/dL, 헤마토크리트 수치가 25.5%로 하한치보다 낮게 측정되었다. 혈청검사에서 CRP는 1.5mg/L로 약간 상승되어 있었다. 혈액응고 검사는 Prothrombin Time 64.7%, INR 1.26으로 조금 지연되어 있었으나, activated PTT 29.7초로 정상 범위에 있었다. 심전도에서는 동성 빈맥을 보였으나 다른 효소수치는 정상 소견을 보였다. 뇌 컴퓨터단층 촬영에서 Fisher Grade IV의 기저수조 및 양측 실비우 스틈새에 뇌지주막하 출혈과 뇌실내 출혈 소견이 있었고 Frontal Horn Index 39%로 뇌실이 확장되어 있었다. 좌측 측뇌실 관자뿔(temporal horn)주위로 초생달모양의 국소적 혈종이 관찰되었으며 이는 조영제 투여 후 좌측 중대뇌동맥 M1 중간부위에서 확장된 혈관 병변부를 감싸고 있었다(Fig. 1A). 뇌 컴퓨터 단층촬영 혈관 조영술에서 좌측 중대뇌동맥부위에 1.92×0.79cm 크기의 주머니모양의 동맥류가 관찰되었다(Fig. 1B). 응급 뇌실외 배액술을 시행하였으며 뇌실천자시 뇌척수액 개방 압력은 11cmH2O였고 뇌압조절 및 보존적 치료를 하였으나 발병 3일째 뇌실압력이 40mmHg이상으로 갑자기 증가하여 컴퓨터 단층 촬영을 시행했는데 전반적인 대뇌부종이 증가되어 있었으며 우측 후대뇌동맥부위에 저음영이 관찰되었다. 혈관연축에 의한 대뇌부종으로 판단하고 양측 두개 감압술을 시행하였으며 수술 후 뇌실압력은 6mmHg로 감소하였으나 뇌혈관단층촬영상 양측 대뇌피질의 전체적인 부종의 증가와 저음영이 관찰되었고 Glasgow Coma Scale은 6점이었다. 뇌부종과 혈관연축에 대한 보존적 치료후 발병 26일째 수두증의 지속으로 뇌실복막간 단락술을 시행하였다. 발병 38일째 활력징후 및 신경학적 안정상태가 지속되었고 뇌부종 및 수두증의 호전으로 좌측 실비우스틈새 접근법을 이용하여 동맥류 결찰술을 시행하였는데, 좌측 중대뇌동맥 M1 근위부를 먼저 박리하고 동맥류를 확인한 다음 동맥류 원위부를 박리하여 동맥류 전.후 중대뇌동맥에 temporary clipping을 먼저 시행한 후 동맥류 dome부위부터 제거하자 동맥류를 채우고 있는 혈전덩어리가 노출되었으며 이를 다 제거하고 동맥류벽과 함께 생검을 시행하였다. 동맥류 목 부위 일부는 남기고 나머지 동맥류벽은 다 제거 후에 straight clip과 curved clip을 이용하여 결찰하였다. 결찰 직후 수술중 혈관조영술을 시행하여 중대뇌동맥의 개통 및 흐름을 확인 후 수술을 끝마쳤다(Fig. 1C). 병리결과는 동맥류벽의 중층결손(medial defect)과 혈관의 염증성 변화가 관찰되었다. 환아는 수술 후 합병증은 없었으나 6개월 후 Glasgow Outcome Scale상 Persistent vegetative state로 poor한 예후를 보였다. 

고     찰 

   소아에서의 두개강내 동맥류는 전체 두개강내 동맥류의 0.5%에서 4.6%로 매우 드물고 이는 나이가 어릴수록 극히 적은 빈도를 나타낸다.2)4)12)15)17)23) 소아의 동맥류는 대부분 증상이 있고 출생 후부터 6세까지와 8세부터 청소년기까지 이상 분포(biphasic distribution)를 나타낸다.2) Raimondi and colleagues등은 소아동맥류 316례 중에서 54.5%가 10세 이후에 발생했고 5세 미만의 소아의 경우는 17.4%의 빈도를 보였다고 보고했다.18) 또한 문헌에 의하면 소아에서의 남녀비(2:1, 2.5:1, 2.8:1, 3:1, 12:1)가 어른의 경우(4:6)와는 다른 남아 우세현상을 보인다.1)3)9)10)11)14)27) 
   동맥류 발생 부위를 보면 H.E. Aryan et al.은 소아에서는 후방순환계(Posterior circulation)에서 발생한 경우가 21.2%였고 성인에서는 7.0%로 소아에서 후방순환계동맥류 발생이 높았으며 소아에서 가장 흔한 발생부위는 내경동맥(29.0%)이고 그 다음이 중대뇌동맥(20.2%) 세번째가 내경동맥분지부(Internal carotid bifurcation)(15.8%)인 반면 어른의 경우는 전교통동맥이 28.0%, 후교통동맥이 25.0%, 중대뇌동맥이 20.0%의 순으로 나타났다.2) Nishiho et al은 2세미만의 66례의 동맥류 중 중대뇌동맥이 44%, 후방순환계가 23%로 보고하였고,13) Kunimine et al은 1세 미만의 31례의 경우 후방순환계 39%, 중대뇌동맥 35%,6) Ferrante et al은 6개월 미만의 21례의 영아의 경우 중대뇌동맥 38%, 후방 순환계 38%로 각각 보고하였는데3) 이렇듯 나이가 어릴수록 중대뇌동맥동맥류의 발생률은 증가하는 것으로 보인다. 
   발생원인으로는 Pierre Lasjaunias에 따르면 15세미만의 소아 59명에서 75개의 동맥류의 분석결과 34례의 박리성동맥류(dissecting aneurysms)(45%), 15례의 감염성동맥류(infectious aneurysms)(8%), 2례의 만성외상후 동맥류(chronic post-traumatic aneurysms)(3%), 24례의 주머니모양 동맥류(saccular aneurysms)(32%)를 보고하였고 또한 2세이하, 2세에서 5세, 6세에서 10세, 11세에서 15세로 세분하여 원인별 빈도를 분석하였는데 나이가 어릴수록 traumatic aneurysm은 감소하였고 나이가 증가할수록 주머니모양 동맥류와 외상성 동맥류의 빈도가 증가하였다. 원인별 동맥류 위치의 분포는 주머니모양 동맥류는 중대뇌동맥(33%)과 경막내 내경동맥부위(37.5%)가 호발부위이고 박리성동맥류는 vertebrobasilar system(53%)에, 감염성동맥류는 경막내 내경동맥부위(33.3%)와 중대뇌동맥(26.6%)에, 외상성 동맥류는 vertebrobasilar system과 그 외 내경동맥부위에 각각 1례씩 발생하였다.7) 
   동맥류의 발생은 동맥류 혈관벽의 구조적 변화와 혈역학적 스트레스의 상호작용으로 발생하는 것으로 여겨지고 있다.22)24)28) Lipper and colleagues는 큰 선천성 중층 결손(cogenital medial defect)가 소아에서 유발요인이 될 수 있다고 하였다.8) 또한 관련된 내과적 상태로는 선천성(Marfan's syndrome, Ehler-Danlos syndrome, polycystic kidney disease, pseudoxanthoma elasticum, sickle cell anemia, tuberous sclerosis), 감염성/염증성(bacterial endocarditis, syphilis), 외상성(closed and penetrating head injury, irradiation), 종양성(cardiac myxoma), 그리고 혈관성(AVM, coarctation of aorta, fibromuscular dysplasia, agenesis of the ICA, Moyamoya disease) 질환들이 보고되었다.8)14)20)25)29) 
   외상성 두개강내 동맥류의 가장 흔한 위치는 원위부 전대뇌동맥(DACA, 38%), 내경동맥(20%), 원위부 중대뇌동맥(24%), Vertebral-basilar system(8%)로 E.C.G Ventureya는 보고하였고,29) 외상시점과 진단까지의 평균 기간에 대해 E.C.G Ventrureya는 소아와 청소년에서는 평균 3.4주, 어른에서는 평균 3.1주의 간격을 보고하였다.29) 
   H. Krishna et al.5)은 소아와 어른의 동맥류를 비교한 바 있는데 그들의 보고에 의하면 발작(seizure)의 빈도가 소아와 성인이 각각 36%와 17%로 유의한 차이가 있었으며 관련된 내과적 질환이 소아는 9.5%, 성인은 2.26%로 두 그룹간에 통계학적 차이를 보였으나 남녀비, 거대동맥류의 발생빈도, 혈관연축의 발생과 예후에 있어서 유의한 차이는 없었으나 거대 동맥류(giant aneurysms)의 발생빈도는 18세 미만에서는 12%어른에서는 6.5%로 소아에서 보다 높게 보고하였으며, 좋은 예후(favourable outcome)는 소아는 82%성인은 58.8%로 소아가 다소 좋은 예후를 보이는 것으로 보고하였다. 소아와 성인에서 발작의 빈도가 소아에서 많은 이유는 내경동맥 분지부와 중대뇌동맥의 가지에서의 동맥류 발생이 많아 뇌내출혈이 소아에서 많으며 거대 동맥류의 높은 빈도로 인한 덩어리 효과(mass effect)로 설명하였다. 발병과 수술적 치료의 기간은 소아에서는 7일이내가 29.4%, 성인에서는 48.4%였으며 2주이상이 소아에서는 41.2%로 성인에서는 26.5%로 소아에서는 후기 수술의 빈도가 많았다. 
   N. Sanai et al19)은 25년간 소아 두개강내 동맥류환자 32명의 치험례를 보고한 바 있는데 그들은 13명에서 미세현미경적 수술을 16명에서 혈관내 치료를 시행하였으며 나머지 3명은 경과 관찰하였는데 동맥류의 완전 폐쇄율은 각각 94와 82%로 보고하였고 혈관내 치료는 14%에서 재발하였으며 이중 19%는 새로 발생한 동맥류(de novo aneurysm)이었다고 하였고 반면에 미세현미경적 치료한 동맥류에서 재발은 없었으나 단 한경우에만 새로 발생한 동맥류가 있었다고 하였고, 치료와 관련된 예후와 합병증은 사망률은 두 그룹 모두 0%였으며 새로운 신경학적 장애는 각 각 1명씩 좋은 예후를 보였다. 수술적 방법은 직접적 결찰술이 8명, 우회술이 2명, 포착술이 1명, 그외 절제 및 재문합술이 1명, 근위부 모동맥 클립 폐쇄술이 1명으로 다양한 수술적 치료를 하였으나 대부분은 직접적 결찰술을 시행하였다고 보고하였다. 
   본 환아는 외상 후 12시간 이내에 뇌지주막하 출혈 및 뇌실내 출혈의 발현으로 응급실 내원하였고 내원당시 백혈구 수치와 CRP가 약간 상승되어 있었으나 세균배양검사와 심초음파상에서 특이소견 없었고 생검 결과 상에서도 중층벽의 장애를 보이는 병리학적 소견이 있었다. 또한 외상으로부터 진단까지의 기간이 매우 짧았고 다른 내과적 기저질환은 없었으며 중대뇌동맥의 근위부에 위치했고 크기가 매우 컸기 때문에 선천성 중층결손에 의해 발생한 주머니모양동맥류로 추정되며 지연성 수술로 동맥류벽의 절제 및 결찰을 통해 완전 폐쇄가 가능하였다. 

결     론 

   저자들은 발생률이 매우 낮은 5세 미만의 영유아에서의 동맥류 치료를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 이를 보고하는 바이다. 


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