서 론

경막 동정맥루는 두개강 내 혈관기형의 5%~20% 가량을 차지한다.1) 특히 전두와에 발생한 경막 동정맥루는 모든 경막 동정맥루의 5.8% 정도로 그 빈도가 낮은 것으로 알려져 있다.14) 전두와 경막 동정맥루 환자는 두개강내 출혈, 안구 돌출증, 두통, 이명 등의 증상을 보일 수 있다. 특히 두개강내 출혈의 경우 전체 동정맥루의 출혈 빈도가 15%임에 비해,20) 전두와 경막 동정맥루의 경우 62%~91% 범위의 높은 빈도로 두개강내 출혈을 동반하며 예후가 비교적 나쁜 것으로 되어있다.1)14) 경막 동정맥루의 주된 치료 방법은 색전술이며 이에 비해 외과적 수술은 기술 문제 및 출혈 가능성 때문에 일반적으로 경막 동정맥루의 일차 치료 방법으로는 선택되지 않는다.9)19) 본 교실에서는 두개강내 출혈을 동반한 전두개와 경막 동정맥루 환자에서 색전술 실패 후 수술적 치료를 통해 좋은 결과를 얻었기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

53세 남자 환자가 내원 당일부터 발생한 전두부 두통을 주소로 내원하였다. 신경학적 검사 및 이학적 검사상 이상 소견은 보이지 않았다. 내원하여 시행한 뇌 전산화 단층촬영에서 우측 전두부 급성기 혈종 소견이 보였다(Fig. 1). 혈종 발생의 원인이 뇌혈관 기형 혹은 동맥류에 의한 것일 가능성이 있어 뇌혈관 조영 전산화 단층촬영을 시행하였고, 전두와에서 경막 동정맥루를 의심할 만한 병변이 관찰되었다(Fig. 2). 확진을 위해 시행한 뇌혈관 조영술에서 전두엽 기저부위에 양측에서 확장된 안동맥(ophthalmic artery)의 전사골 동맥(ethmoidal artery)분지를 유입 동맥으로 하는 혈관이 풍부한 종괴 소견을 보였으며 뇌피질정맥을 통하여 상시상정맥으로 유출되는 소견이 관찰되었다(Fig. 3).

좌측 전사골 동맥분지에서 혈류가 주로 공급되고 우측에서는 상대적으로 매우 적은 부분을 차지하여 좌측 유입동맥에 대한 색전술을 시행함으로써 동정맥루의 주된 혈류 흐름이 사라지게 되고 동정맥루 위축을 가져와 우측 유입동맥의 약한 혈류는 자연적으로 소실될 것으로 판단하여 동정맥루에 대해 혈관내 색전술을 시행하기로 결정하였다. 먼저 좌측 내경동맥을 통해 미세도관을 삽입하여 N-butyl cyanoacrylate와 Lipiodol 혼합물을 이용하여 전사골 동맥에 대한 색전술을 시행하였고 술 후 시행한 혈관 조영술에서 좌측 전사골 동맥에서 유입되는 동정맥루 소견은 소실되었다. 그러나 색전술 후에 시행한 우측 내경동맥을 통한 뇌혈관 조영술에서 우측 전사골 동맥을 통한 더 많은 혈류가 공급되어 동정맥루는 시술전과 마찬가지로 소실되지 않고 관찰되었다(Fig. 4). 우측 안동맥을 통한 색전술은 미세도관 선택의 어려움, 시술 중 망막 중심동맥의 폐색 가능성 등을 고려해 시행하지 않았으며 외과적 수술을 시행하기로 결정하였다. 색전술 다음날 전신마취 하에 양측 전두부 개두술을 시행하였다. 경막을 절개하고 혈종을 일부 제거한 후 전두엽과 대뇌낫을 견인하니 부풀어있는 유출 정맥이 확인되었고 소작술을 시행 후 수술을 마쳤다. 수술 후 두통 이외의 다른 신경학적 이상 소견 보이지 않았으며 1주 후 시행한 뇌 전산화 단층 촬영에서 전두부 뇌내 출혈 및 뇌실내 출혈 또한 제거된 모습 확인 후 퇴원하였다(Fig. 5).

고 찰

경막 동정맥루의 증상이 발현되는 평균 나이는 56세이며 23세에서 87세의 범주를 보인다. 주로 남성에서 발현되는 것으로 알려져 있다(80.8~85.0%).7)23)27) 경막 동정맥루의 발병 기전이 명확히 밝혀진 것은 아니나 대개 두부 외상, 이전 두부 수술 혹은 경막 정맥동 혈전증 같은 상태와 연관하여 후천적으로 발생한 것으로 사료된다.26)29) 이중에서도 혈전증의 영향으로 경막 정맥동의 재관류가 이루어지면서 발생한다는 가설이 많은 이들에게 받아들여지고 있다.18)21) 그러나 정맥동 혈전증 환자의 적은 수에서만 경막 동정맥루가 발생하고 모든 경막 동정맥루 환자가 정맥동 혈전증과 연관된 것도 아니다.10)26) 여러 가설들이 제기되고 있으나 아직 발생 기전을 명확히 설명하진 못하고 있다.

경막 동정맥루의 해부학적 위치가 임상적 증상 및 예후에 중요한 영향을 끼친다고 받아들여졌으나 최근 연구에 따르면 예후에 가장 중요한 영향을 미치는 피질정맥역류가 해부학적 위치와 무관하게 어디든 발생할 수 있으며 이에 따라 경막 동정맥루의 위치 그 자체가 예후와 직접적인 연관이 있는 것은 아니다.1)5) 그러나 전두개와와 천막에서 발생한 경막 동정맥루의 경우 피질정맥역류가 잘 동반되어 다른 위치에서 발생하는 경막 동정맥루에 비해 높은 빈도로 출혈을 일으켜 경과 및 예후가 더 나쁘다.

전두와 경막 동정맥루는 주로 내경동맥에서 기인하여 안동맥에서 분지를 이룬 전사골 동맥 분지(anterior ethmoidal artery)에 의해 혈류 공급을 받는다. 그리고 대부분 표재정맥을 통해 배액된다. 표재정맥은 정맥류 형태를 종종 보이며 지속적인 표재정맥역류를 동반하여 전두와 경막 동정맥루의 임상 경과 및 예후가 좋지 못한 것으로 알려져 있다.26)29) 전두와 경막 동정맥루의 경우 이러한 이유로 표제정맥역류를 제거하기 위해 적극적으로 치료해야 한다.

경막 동정맥루의 치료에 있어서 환자의 임상 증상의 정도 및 루의 혈관 구조 특성이 치료의 필요성과 적절한 치료방법의 선택에 매우 중요하다. 신경학적 결손의 고위험 소견이 없는 무증상 및 증상이 미약한 동정맥루의 경우 보존적 압박치료로 동정맥루의 자연 혈전, 폐쇄를 유도할 수 있으나 외경동맥 분지일 경우에 제한되어 이용될 수 있으며 이런 환자들 중에도 25%에서 효과적인 것으로 보고되어 있다.8) 다른 치료 방법으로는 혈관내 수술, 수술적 치료, 방사선 수술 등의 단독치료 및 이들 치료들을 조합하는 복합 치료들이 현재까지 제시되어 있다.

혈관내 수술은 시술의 간편성, 최소 침습성, 즉각적 치료 효과 및 높은 완치율을 바탕으로 경막 동정맥루 환자 치료의 일차적인 치료법으로 선택되고 있다. 이 중 경정맥 색전술은 유출 정맥측으로 접근하여 루가 위치한 유출 정맥동을 완전히 폐색시키는 방법으로 주로 코일을 이용하여 시행한다. 경정맥 색전술 시행시 정상 피질 정맥이 침범된 정맥동으로의 유출되는 소견이 없어야 하며 그렇지 않을 경우 정맥성 경색이 야기될 수 있다. 정맥동 폐색시 불완전하게 정맥동을 막게 되면 루의 혈류 방향을 변화시켜 심각한 상황을 초래할 수 있어 완전한 폐쇄가 요구된다.12)22)28) 치료 완치율은 80~100%로 다른 치료법에 비해 월등히 높다.25) 그러나 이번 환자의 경우 흔히 경정맥 색전술을 시행하는 해면 정맥동이나 횡S상 정맥동이 아닌 상시상 정맥동으로 유출이 되어 경정맥 접근이 기술적으로 쉽지 않아 경동맥 색전술을 우선적으로 시행하였다.

경동맥 색전술의 경우 색전 물질이 루에 도달하기 이전, 유입동맥의 근위부가 먼저 막히는 경우가 발생하기 쉬우며 유입동맥이 복잡, 다발성일 경우 모든 유입동맥들의 완전한 폐색이 불가능하고 측부 동맥의 발생으로 루의 재발이 흔하다. 그래서 경정맥 색전술이 어려워 루의 완전 폐색이 가능하지 않을 경우 혈류 감소에 의한 두개강 내압 감소와 기능적 증상의 완화 목적으로, 또는 다른 치료법의 보조 요법 목적으로 시행되는 경우가 많다.2)6)8) 이번 환자의 경우에도 색전술을 시행한 유입동맥 이외의 다른 유입동맥이 존재하여 결국 수술적 치료를 시행하게 되었다.

혈관 내 수술의 접근이 힘들고 공격적 자연 경과 소견을 나타내 긴급한 치료를 요하는 경막 동정맥루의 경우 수술적 치료를 시행해야 하며, 특히 전두개에 발생한 경막 동정맥루의 경우 경동맥 색전술의 시행은 시력을 잃을 위험성이 있고 다른 유입 동맥들의 존재로 루의 완전한 폐색이 어렵고 재발이 흔하다. 이에 비해 수술적 치료는 시력에 대한 위험성이 없고 높은 치료 성공률을 보이며 대부분의 환자에서 좋은 임상적 결과를 보인다.17) 수술시 유출 정맥부위에 직접 천두하여 유출정맥만 결찰 또는 소작하여 폐쇄만 하여도 완치 결과를 얻을 수 있다.3)4)11)15)

방사선 수술은 혈관 내 치료나 수술적 접근이 곤란한 작고, 국소적인 경막 동정맥루에 대한 대안적 치료 방법이다. 치료 성공률이 40~60%로 다른 치료법에 비해 상대적으로 낮고24) 치료 효과가 나타나기 까지 많은 시간(6~22개월)이 걸리는 단점이 있으나 치료 위험성이 낮고 비침습적인 장점이 있어 주로 온순한 자연 경과를 취하는 경막 동정맥루의 치료에 적합하다.16)

요약하자면 전두와 경막 동정맥루는 다른 경막 동정맥루와는 별개의 병변이며 전두엽의 뇌내 출혈이 관찰될 때 감별 진단의 일부로 반드시 포함되어야 한다. 진단적 목적으로 뇌혈관 조영술을 시행해야 하며 유입동맥 및 유출정맥에 대해 정확히 파악해야 한다. 혈관 내 시술로 치료되는 경우가 드물며 동맥을 통한 색전술은 대개 외경동맥 분지의 경우에만 국한된다. 안동맥 분지의 색전술은 중심 망막 동맥의 폐색 및 시력 손상의 위험성 때문에 대개 지양한다. 정맥을 통한 색전술을 고려할 수 있으나 상기 환자의 경우 상시상정맥으로 유출되는 모습을 보이고 있어 경정맥 접근법으로 접근하기가 어렵다 사료되어 수술을 시행하였다. 외과적 수술은 치료 성공률이 높고 합병증 빈도가 낮아 전두와 경막 동정맥루의 치료에 가장 적합한 방법이다.13)15)

결 론

본 교실에서는 전두와 경막 동정맥루에 의한 전두와 내출혈 환자를 경험하였다. 일차적으로 경동맥 색전술이 시도되었으나 다발성 유입동맥의 존재로 불완전한 결과를 얻었고 외과적 수술을 시행하여 동정맥루를 제거하였다. 본 증례를 통해 전두와 경막 동정맥루의 치료는 색전술보다는 수술이 원칙임을 경험할 수 있었다.

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