서     론

   경막 동정맥루(dural arteriovenous fistulas) 치료의 목표는 경막 동정맥루의 부분 혹은 완전 폐색을 통해 증상의 완화 및 출혈의 위험성을 방지하는데 있으며 치료 방법의 결정에는 임상 양상, 해부학적 위치 및 정맥 유출 유형 등이 고려되나 최근 혈관내 시술의 기술적 발전과 새로운 색전 물질의 등장으로 일차적 치료방법으로 혈관내 색전술(endovascular embolization)이 선택된다. 그러나 많은 경우에서 혈관내 색전술, 방사선 수술, 개두술 등의 복합적인 치료를 요구한다. 
   본 연구의 목적은 두개강내 경막 동정맥루 환자의 임상 양상, 방사선학적 분류, 치료 방법 및 치료 결과를 후향적으로 분석하여 두개강내 경막 동정맥루의 치료 방향에 대해 논하고자 한다. 

대상 및 방법 

   2000년 1월부터 2008년 8월까지 본원에서 입원 치료받은 97명의 두개강내 동정맥루 환자-직접성 내경동맥-해면정맥동루(Direct carotid cavernous fistula)를 제외-를 대상으로 입원 기록, 방사선 검사를 후향적으로 분석하였고 방사선 검사는 두명 이상의 영상의학과 전문의에 의해 판독되었다. 병소의 위치는 1) 해면정맥동, 2) 횡-구불정맥동, 3) 상시상 정맥동, 4) 기타로 나누었고 기타에는 경계정맥동, 및 목정맥 팽대 부위가 포함되었다. 모든 환자에서 혈관조영술을 시행하였으며 혈관조영술에서 보여지는 정맥유출 유형에 따라 환자군을 Borden claasification(Table 1) 으로 나누었다. 치료 결과는 치료 후 시행한 혈관조영술의 방사선학적 소견에 따라 완전 관해(complete obliteration)와 불완전 관해(incomplete obliteration)로 나누었다. 임상 양상에 의한 치료 결과는 추적 관찰이 유실된 환자가 많아 이번 연구에서 제외하였다. 통계적 분석은 SPSS for Windows(version 12.0, 2003; SPSS, Inc., Chicago, IL, USA)통해서 chi-square 분석법 및 Fisher exact test를 이용하여 비교 검증하였고 통계학적 유의 수준은 p값이 0.05이하인 경우로 하였다. 

결     과 

연령 및 성별 
   환자군의 평균 연령은 54세(범위, 3세~73 세)였으며 성별 분포를 보면 남자가 평균 49세 여자가 평균 57.3세였다. 남자가 39명(40%), 여자는 58명(60%)으로 여자가 많았으며 남녀 모두 해면정맥동 병소가 가장 많았다. 특히 해면정맥동 병소의 경우 남자는 12명 여자는 45명으로 여자가 유의하게 많았으며(p<0.0001), 평균 연령은 57.2세이었고, 횡-구불정맥동 병소의 경우 남자는 17명 여자는 12명으로 남자가 더 많았으며(p<0.0001) 평균연령은 50.7세였다(Table 2). 

임상 증상 
   임상 증상은 병소의 위치에 따라 다양한 양상을 보였다. 해면정맥동 병소의 경우는 안 정맥압의 상승에 의해 안구돌출, 결막충혈 및 복시 등의 안구 증상이 많았으며 횡-구불정맥동에 위치한 경우는 바위 정맥동으로의 빠른 단락 유속에 의해 이명 및 두통을 주요증상으로 나타냈다. 특히 간질(n=5)과 두개강내 출혈(n=7)등의 악성 증상은 횡-구불정맥동 과 상시상 정맥동에서 유의하게 나타났고(p<0.001), 뇌 피질 역류를 보이는 Borden Type II(n=6) 및 Type III(n=6)가 횡-구불정맥동 및 상시상정맥동 병소에서 유의하게 많았다(p=0.0179). 94명의 환자는 증상이 있었고 3명은 우연히 발견되었다(Table 3). 

위치와 Borden 분류 
   병소의 위치는 97례의 경막 동정맥루환자중에서 해면정맥동이 57례(58.8%)로 가장 많았으며 횡-구불정맥동이 29례(29.9%), 상시상정맥동이 8례(8.2%) 그리고 기타 병소가 3례(3.0%)로 나타났다. 
   Borden의 분류에 따라서는 전체적으로 Type II가 70례(72.2%)로 가장 많았으며 병소의 위치에 따라 해면정맥동은 Type I이 14례, Type II가 41례, Type III가 2례이고 횡-구불정맥동은 Type I이 3례, Type II가 22례, Type III가 4례이었다. 해면정맥동 병소는 Type I과 Type II의 비율이 높았으며 횡-구불정맥동은 Type II, 상시상정맥동 병소는 Type II와 Type III의 비율이 유의하게 높았다(p=0.018)(Table 4). 

치료 및 결과 
   97례 중에서 혈관내 색전술만 시행한 경우가 90례이고, 감마선 방사선 수술을 시행한 경우가 1례, 혈관내 색전술 시행 후 추가적으로 감마선 방사선 수술을 시행한 경우가 3례, 보존적 치료를 시행한 경우가 해면정맥동병소에서 3례 있었다(Table 5). 혈관내 색전술(n=93)의 경우 전체 병소에서 정맥루트를 이용한 색전술(n=53)이 가장 많았으며 해면정맥동 병소의 경우 정맥루트를 이용한 경우가 42례(79.2%)로 유의하게 많았으나(p<0.0001) 횡-구불정맥동은 다양한 동맥에서 혈류가 유입되면서 전체 29례 중에서 동맥루트를 이용한 경우가 11례(37.9%), 정맥루트와 동맥루트를 이용한 복합적 치료가 8례(27.6%)로 나타났다. 상시상정맥동 병소에서는 동맥 루트를 이용한 색전술이 6례, 정맥루트와 동맥루트를 이용한 복합적 치료가 2례 이었고 정맥루트만을 이용한 경우는 없었다. 해면정맥동 병소에서는 1회의 색전술을 시행한 경우가 46례, 2회의 색전술을 시행한 경우는 6례, 3회의 색전술을 시행한 경우가 1례 있었다. 횡-구불정맥동 병소는 1회의 색전술을 시행한 경우가 21례, 2회의 색전술을 시행한 경우가 5례, 3회의 색전술을 시행한 경우가 2례, 그리고 5회의 색전술을 시행하고 불완전 관해가 되어 감마선 방사선 수술을 추가적으로 시행한 경우가 1례 있었다(Table 6). 
   혈관내 색전술과 감마선 방사선 수술을 시행받은 전체 94례 중에서 완전 관해를 보인 경우가 52례(55.3%)이고 부분 관해를 보인 경우가 42례(45.7%)이었다. 병소별로 구분해보면 해면정맥동 병소는 치료후 완전 관해가 36례, 불완전 관해는 18례이고 횡-구불정맥동 병소는 치료후 완전 관해가 12례, 불완전 관해는 17례였다. 치료의 결과는 해면정맥동 병소가 의미있게 좋은 결과(p=0.0373)를 보였다(Table 7). 본 연구 중 5명의 환자에서 Onyx를 이용한 동맥루트를 통한 색전술을 시행하였고 이중 4례에서 완전 관해를 보여 다른 색전물질에 비해 치료 효과가 좋았으며 특히 횡-구불정맥동 및 상시 상정맥동 병소에서 좋은 치료 결과를 보였다. 해면정맥동 병소 중 1례에서 감마선 방사선 수술만을 시행하였는데, 안구 증상소실과 1년뒤 시행한 MRI상 동정맥루 크기의 감소를 보였다. 보존적 치료를 시행한 해면정맥동 병소 3례 중 2례에서 4개월후, 2년후 시행한 혈관조영술 추적관찰에서 각각 완전 관해를 보였다. 1례에서는 1년 추적 관찰후 안구증상 호전을 보였다. 

합병증 
   해면정맥동 병소중 3례에서 혈관내 색전술 시행 직후 두개강내 출혈이 있었고, 1례에서는 급성 경막하 출혈로 응급 개두술 및 감압술을 시행하였으나 뇌간 기능부전으로 사망하였고, 2례는 보존적 치료로 근치되었다. 이중 부분 관해를 보였던 1례는 추가적 혈관내 색전술을 시행하여 완전 관해를 이루었다. 횡-구불정맥동 병소 1례에서 동맥루트 색전술 시행 후 색전증에 의한 뇌경색이 발생하였고, 다른 1례에서는 정맥루트를 이용한 색전술 후 코일 이동(coil migration)과 폐색전증(pulmonary embolism)이 발생하여 적극적인 항응고 치료를 시행하였다. 상시상정맥동 병소 1례에서 Onyx(Micro Therapeutics. Inc., Irvine, CA, USA)를 이용해 완전 관해를 이루었으나 시술 후 정맥 울혈증(venous hyperemia)에 의한 국소간질 및 정신병증으로 중환자실 치료를 추가적으로 받았다(Fig. 1). 

고     찰 

   경막 동정맥루는 병소의 위치에 따라 다양한 임상 양상을 보이고 특히 두개강내 출혈은 연 1.5~20%에서 발생하며 전두개와 및 천막위치에서 호발한다고 보고하고 있다.^{3)7)10)15)20)} 두개강내 경막 동정맥루의 위치는 횡-구불정맥동이 24.7~63%로 가장 빈번한 호발 병소이고 해면정맥동이 12~25.8%로 그 다음의 호발 병소이다.^1)3)4)14) 그러나 일부에서는 이와는 다르게 해면 정맥동이 64%로 주요 호발 병소이고 그 다음으로 횡-구불정맥동이 23%가 된다는 보고도 있다.¹²⁾ 본 연구에서는 해면정맥동 병소가 58.9%, 횡-구불정맥동 병소가 29.9%의 빈도를 보이고 있었다. 
   해면정맥동 경막 동정맥루는 안 정맥압의 상승으로 안구탈출, 안구 충혈, 녹내장 및 시력 소실 등의 증상이 나타난다. 이러한 정맥압의 상승은 또한 주위 조직 및 외안근의 부종 및 염증반응으로 복시를 일으킨다.¹⁶⁾ 본 연구에서도 해면정맥동 병소의 경우는 주요 증상이 안구탈출, 복시, 결막 충혈등의 안구 증상에 주로 국한되어 나타났다. 횡-구불정맥동 경막 동정맥루 환자에서는 바위 정맥동으로의 빠른 단락 유속에 의해 이명이 주요증상으로 보고되고 있다. 본 연구 결과에서도 횡-구불정맥동 경막 동정맥루환자에서 44.8%가 주요 증상으로 이명을 호소하였으나 5명(17.2%)의 환자가 두개강내 출혈을 보였고, 5명(17.2%)의 환자는 두개강 내압 상승에 의한 두통, 3명(10.3%)의 환자에서는 간질을 보여 해면정맥동 동정맥루 환자보다 임상 증상이 전신적 혹은 중증 증상으로 나타나며 이는 동정맥루의 위치가 증상의 유형 및 중증도에 주요한 결정 요인이 된다는 것을 보여준다.^1)4)21) 
   Borden²⁾이 정맥 유출에 따른 3가지 유형으로 경막 동정맥루를 분류하였는데 유형과 두개강내 출혈 정도를 보면 Davies⁸⁾는 Borden Type II로 분류된 환자에서 11%, 그리고 Type III로 분류된 환자에서 48%의 두개강내 출혈이 있었으나 Borden Type I으로 분류된 환자에서는 관찰되지 않았다고 보고하고 있다. 두개강내 경막 동정맥루 환자 중 뇌 피질 역류가 있는 환자의 연간 비출혈성 신경학적 결손 가능성은 6.9%, 출혈성이 6.9% 그리고 사망률이 10.4%인 것으로 보고되었고,¹²⁾ 전두와(anterior fossa)혹은 천막주위의 치료받지 않은 동정맥루의 두개강내 출혈가능성은 91%까지 보고되고 있다.¹³⁾¹⁸⁾ 이는 경막 동정맥루의 정맥유출의 유형에 따른 분류가 중증도 및 치료결정에서 병소의 위치와 함께 중요한 요인이 된다는 것을 보여준다. 본 연구에서도 악성 증상(두개강내 출혈(n=7) 및 간질(n=5))을 보였던 12명의 환자중에서 Borden Type II로 분류된 환자가 6명(50%), Borden Type III로 분류된 환자가 6명(50%)으로 증상의 중증도와 정맥유출 유형에 따른 분류와 깊은 관련성이 있음을 보여준다. 
   일반적으로 경막 동정맥루의 치료방법은 임상 증상 및 정맥유출 양상에 따라 결정되며 보존적 치료, 혈관내 색전술 및 수술 등의 치료 방법이 있다. 뇌 피질 정맥 유출을 보이는 경막 동정맥루의 경우는 향후 두개강내 출혈이나 신경학적 결손을 예방하기 위해 정맥 유출로의 완전 폐색을 목표로 적극적인 치료를 하여야 한다. 해면정맥동 경막 동정맥루 환자는 증상이 경미할 경우는 일차적으로 보존적 치료를 시행하고 시력이 감소하는 증상을 보일 경우는 적극적이 치료가 요구된다.^6)11)22) 본 연구에서 해면정맥동 경막 동정맥루 환자 3명에서 보존적 치료를 시행하여 좋은 결과를 얻었다. 횡-구불정맥동 경막 동정맥루 환자는 보존적 치료로 자연 소실이 어렵고, 중증의 임상증상 특히 두개강내 출혈의 위험성이 높기 때문에 적극적인 치료가 요구된다. 그러나 혈관내 시술에 의한 완전 폐색이 해면정맥동 경막 동정맥루 환자보다 어려워 다양한 접근법과 여러 물질을 이용한 혈관내 치료가 선택된다.^9)12)17)19) 본 연구에서 횡-구불정맥동 경막 동정맥루 환자 29명중 완전 관해가 된 환자는 12명(41.4%)으로 해면정맥동 경막 동정맥루 환자 36명(66.7%) 보다 의미있게 낮은 분포를 보이고 있다(p=0.0373). 
   Cognard⁵⁾등 은 뇌 피질 역류가 있는 경막 동정맥루 30명의 환자 중에서 Onyx를 이용한 색전술을 시행하여 24명의 환자가 완전 관해를 이루었다고 Onyx에 대한 좋은 결과를 보고하였다. 본 연구에서도 횡-구불정맥동 및 상시상정맥동 병소 5례에서 다수의 치료로 완전 관해가 어려운 환자에서 Onyx를 이용한 색전술을 시행한 후 4례(80%)에서 완전 관해를 보였다. 횡-구불정맥동 및 상시상정맥동 경막 동정맥루 환자에서 Onyx를 이용한 색전술은 좋은 치료 결과를 기대할 수 있으나 추후 추적관찰 및 대단위 연구가 필요할 것이다. 

결     론 

   횡-구불정맥동 경막 동정맥루 환자가 해면정맥동 경막 동정맥루 환자보다 임상 증상 및 치료의 예후가 불량였고, 특히 피질 정맥 유출이 있는 경우는 보다 적극적인 치료가 요구된다. 

REFERENCES

1. Awad IA, Little JR, Akarawi WP, Ahl J. Intracranial dural arteriovenous malformations: factors predisposing to an aggressive neurological course. J Neurosurg 72:839-50, 1990 

2. Borden JA, Wu JK, Shucart WA. A proposed classification for spinal and cranial dural arteriovenous fistulous malformations and implications for treatment. J Neurosurg 82:166-79, 1995 

3. Brown RD, Jr., Wiebers DO, Nichols DA. Intracranial dural arteriovenous fistulae: angiographic predictors of intracranial hemorrhage and clinical outcome in nonsurgical patients. J Neurosurg 81:531-8, 1994 

4. Cognard C, Gobin YP, Pierot L, Bailly AL, Houdart E, Casasco A, et al. Cerebral dural arteriovenous fistulas: clinical and angiographic correlation with a revised classification of venous drainage. Radiology 194:671-80, 1995 

5. Cognard C, Januel AC, Silva NA, Jr., Tall P. Endovascular treatment of intracranial dural arteriovenous fistulas with cortical venous drainage: new management using Onyx. AJNR Am J Neuroradiol 29:235-41, 2008 

6. Courtheoux P, Labbe D, Hamel C, Lecoq PJ, Jahara M, Theron J. Treatment of bilateral spontaneous dural carotid-cavernous fistulas by coils and sclerotherapy. Case report. J Neurosurg 66:468-70, 1987 

7. Davies M, Saleh J, TerBrugge K, Willinsky R, Wallace M. The natural history and management of intracranial dural arteriovenous fistulae, part 1: benign lesions. Intervent. neuroradiol. 3:295-302, 1997 

8. Davies MA, TerBrugge K, Willinsky R, Coyne T, Saleh J, Wallace MC. The validity of classification for the clinical presentation of intracranial dural arteriovenous fistulas. J Neurosurg 85:830-7, 1996 

9. Endo S, Kuwayama N, Takaku A, Nishijima M. Direct packing of the isolated sinus in patients with dural arteriovenous fistulas of the transverse-sigmoid sinus. J Neurosurg 88:449-56, 1998 

10. Grisoli F, Vincentelli F, Fuchs S, Baldini M, Raybaud C, Leclercq TA, et al. Surgical treatment of tentorial arteriovenous malformations draining into the subarachnoid space. Report of four cases. J Neurosurg 60:1059-66, 1984 

11. Halbach VV, Higashida RT, Hieshima GB, Reicher M, Norman D, Newton TH. Dural fistulas involving the cavernous sinus: results of treatment in 30 patients. Radiology 163:437-42, 1987 

12. Kim MS, Han DH, Kwon OK, Oh CW, Han MH. Clinical characteristics of dural arteriovenous fistula. J Clin Neurosci 9:147-55, 2002 

13. King WA, Martin NA. Intracerebral hemorrhage due to dural arteriovenous malformations and fistulae. Neurosurg Clin N Am 3:577-90, 1992 

14. Lalwani AK, Dowd CF, Halbach VV. Grading venous restrictive disease in patients with dural arteriovenous fistulas of the transverse/sigmoid sinus. J Neurosurg 79:11-5, 1993 

15. Lasjaunias P, Chiu M, ter Brugge K, Tolia A, Hurth M, Bernstein M. Neurological manifestations of intracranial dural arteriovenous malformations. J Neurosurg 64:724-30, 1986 

16. Lucas CP, Zabramski JM, Spetzler RF, Jacobowitz R. Treatment for intracranial dural arteriovenous malformations: a metaanalysis from the English language literature. Neurosurgery 40:1119-30; discussion 30-2, 1997 

17. Magidson MA, Weinberg PE. Spontaneous closure of a dural arteriovenous malformation. Surg Neurol 6:107-10, 1976 

18. Malik GM, Pearce JE, Ausman JI, Mehta B. Dural arteriovenous malformations and intracranial hemorrhage. Neurosurgery 15:332-9, 1984 

19. Mullan S. Reflections upon the nature and management of intracranial and intraspinal vascular malformations and fistulae. J Neurosurg 80:606-16, 1994 

20. Obrador S, Soto M, Silvela J. Clinical syndromes of arteriovenous malformations of the transverse-sigmoid sinus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 38:436-51, 1975 

21. Preter M, Tzourio C, Ameri A, Bousser MG. Long-term prognosis in cerebral venous thrombosis. Follow-up of 77 patients. Stroke 27:243-6, 1996 

22. Voigt K, Sauer M, Dichgans J. Spontaneous occlusion of a bilateral caroticocavernous fistula studied by serial angiography. Neuroradiology 2:207-11, 1971